Волосатоклеточный лейкоз - редкий вариант хронического лейкоза, который считают самостоятельной нозологической единицей и в настоящее время не рассматривают как один из клинико-морфологических вариантов хронического лимфолейкоза.

Гемобластозы, вследствие которых костный мозг повсеместно заселен опухолевыми клетками, называют лейкозами. В совсем недалеком прошлом лейкоз называли лейкемией (белокровие) по одному важному, но не обязательному признаку - появлению в крови опухолевых лейкоцитов. Однако употребление термина «лейкемия» вряд ли целесообразно, так как, во-первых, к лейкозам относятся опухоли, состоящие не только из лейкоцитов, но и из эритрокариоцитов и мегакариоцитов; во-вторых, само по себе появление в крови избытка лейкоцитов при лейкозе необязательно.

Термин «гемолитико-уремический синдром» был введен ученным Gasser с соавторами, наблюдавшими в 1955 г. ребенка с гемолитической анемией и тяжелым поражением почек. Аналогичные описания бывали и раньше, однако Gasser впервые выделил эту форму как отдельный синдром с характерной гематологической, лабораторной и патологоанатомической картиной. В настоящее время описано более 500 случаев гемолитико-уремического синдрома, в том числе в отечественной литературе. Болезнь возникает у детей в возрасте от 7 месяцев до 15 лет.

Симптомы Гемолитико-уремического синдрома: Болезнь начинается нередко внезапно после перенесенной ребенком инфекции или вакцинации. Появляются резкая общая слабость, бледность, боль в животе, рвота, снижение количества мочи. Повышается температура тела. Печень и селезенка обычно не прощупываются. Иногда удается прощупать почки. Артериальное давление повышается лишь в терминальной фазе болезни. В моче обнаруживаются эритроциты, лейкоциты, иногда свободный гемоглобин. Через некоторое время после начала болезни моча перестает выделяться.

Диагностика Гемолитико-уремического синдрома: Отмечается анемия, содержание гемоглобина ниже 70 г/л. Выражены морфологические изменения в эритроцитах – много разрушенных эритроцитов, шизоцитов, эритроцитов с шипами. Нарушений активности ферментов эритроцитов выявить не удается. Прямая и непрямая пробы Кумбса отрицательные.