Впервые больной с наследственным дефицитом фактора свертывания был описан в 1947 г. Впоследствии данный фактор получил следующие обозначения: лабильный фактор, проакцелерин, Ас-глобулин, фактор V.

Заболевание впервые описали в 1951 г. Alexander и соавторы. Это единственный геморрагический диатез с изолированным удлинением протромбинового времени (снижение протромбинового индекса) при абсолютно нормальных показателях всех остальных коагуляционных тестов (время свертывания крови, активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест, тромбиновое время).

Впервые данное заболевание было описано в 1953 г. ученым Rosenthal и соавторами. С 1962 г. этот фактор по Международной номенклатуре обозначается номером XI.